Abstract

El pénfigo familiar benigno o enfermedad de Hailey-Hailey, es una enfermedad heredada, con un patrón autosómico dominante y una historia familiar en las dos terceras partes de los casos. Se caracteriza por una erupción localizada, recurrente, de pequeñas vesículas sobre una base eritematosa; por extensión periférica las lesiones pueden asumir una configuración circinada. Los sitios más comúnmente afectados son las áreas expuestas a fricción, especialmente axilas e ingles; raramente se comprometen las mucosas. El patrón histopatológico se caracteriza por separación suprabasal con formación de "lagunas" que varían de tamaño dependiendo del tiempo de evolución. Algunas papilas elongadas penetran al interior de la ampolla, en donde se observan numerosas células acantolíticas, con aspecto de muro de ladrillo dilapidado y ocasionalmente se observan cuerpos redondos. La inmunofluorescencia directa es negativa. El tratamiento de la enfermedad, usualmente desalentador, se basa en el uso de agentes antimicrobianos tópicos y sistémicos y de cremas de corticosteroides. Se han empleado la radioterapia y la cirugía, con excisión de la zona afectada e injerto.