Resumen

La lipoproteinosis o enfermedad de Urbach Wiethe, es una genodermatosis, de origen genético y patrón de transmisión autosómico recesivo, sin predilección de sexo. Caracterizado por diversos grados de depósitos intercelulares de material hialino en la piel, membranas mucosas y órganos internos, lo que condiciona infiltración y engrosamiento de órganos afectados. El curso es lento y carácter benigno. Se presentan dos casos clínicos, escolar de 6 años de edad, quien consulta por piel seca y disfonía desde los 2 años. Y adolescente de 13 años de edad con sintomatología similar. Se realiza el diagnóstico clínico e histopatológico. Se inicia tratamiento con Pentoxifilina vía oral a razón de 10 mg por kilogramo de peso al día observándose mejoría significativa de las lesiones. Se evidencia la eficacia y la seguridad de la pentoxifilina como terapia complementaria en pacientes pediátricos con diagnóstico de lipoidoproteinosis.