Resumen

Las histiocitosis son trastornos raros caracterizados por la acumulación de células dendríticas o macrófagos en diversos órganos, con predilección por piel y hueso (1). Su comportamiento clínico varía desde formas leves hasta potencialmente mortales (2). La primera clasificación de histiocitosis de 1987 (3) constaba de 3 categorías: Células de Langerhans (HCL), no relacionadas con LC (HCNL) e histiocitosis malignas (HM). Estas neoplasias inflamatorias pueden presentarse en formas limitadas, difusas o con compromiso multiorgánico (4), manifestándose de múltiples maneras e imitando a otras enfermedades, por lo que representan un desafío diagnóstico para la clínica.